Ожирение
Врожденное угнетение окисления липидов в пероксисомах ведет к развитию тяжелых системных болезней.
Х-хромосомозависимая адренолейкодистрофия — генетическое заболевание, в основе которого лежит недостаточность окисления очень длинноцепочечных жирных кислот в пероксисомах. Дефект ведет к значительному накоплению в клетках этого вида жирных кислот. Аккумуляция жирных кислот с очень длинной цепью в шванновых клетках вызывает развитие демиелинизации аксонов, локализованных в белом веществе нервной ткани. Это манифестируется в виде синдрома демиелинизации с характерной картиной нарушения проведения возбуждения по миелиновым нервным проводникам, появлением пареза и/или паралича скелетных мышц. В нервной ткани демиелинизация сочетается с развитием выраженного аутоиммунного воспалительного процесса в сосудах микроциркуляции, как и при множественном склерозе. Накопление очень длинноцепочечных жирных кислот в клетках коркового вещества надпочечников значительно снижает их секреторную функцию вплоть до развития гормональной недостаточности.
Цереброгепаторенальный синдром Цельве-гера, адренолейкодистрофия новорожденных и детская болезнь накопления фитиновой кислоты (болезнь Рефсума) возникают на фоне уменьшения числа пероксисом или их
отсутствия в клетках печени и других органах. При этом у больных наблюдаются энзимные эффекты, свойственные синдрому накопления очень длинноцепочечных жирных кислот, межуточных продуктов синтеза желчных кислот и других продуктов в клетках. Последнее обычно сочетается с развитием атаксии, мышечной атрофии, полиневрита, пигментной ретинопатии.
анализы на дому москва
У здоровых взрослых мужчин масса жировой ткани составляет 12—35 % от общей массы тела, у женщин — 25—35 %. Превышение массы тела более чем на 20 % от должной за счет жировой ткани является признаком ожирения. В происхождении ожирения важную роль играют генетическая и конституциональная предрасположенность, перекармливание в первые 3 мес жизни ребенка, а также пониженная двигательная активность, церебральные и психические нарушения, связанные с повреждением гипоталамуса, эндокринопа-тии при аденоме островков поджелудочной железы, в постменопаузе, при гипогонадизме, гипотиреозе. Генез ожирения сложен — он включает ряд звеньев нарушения функции жировой ткани в организме. Незрелые жировые клетки — адипобласты происходят из стволовых клеток, как и многие популяции клеток других органов и тканей. Адипобласты не содержат ферментов, участвующих в синтезе триглицеридов. Они превращаются в преадипоциты при экспрессии генов диффе-ренцировки, что контролируется соматотропином на уровне транскрипции. Преадипоциты представляют собой более дифференцированные клетки с многочисленными липидными гранулами, содержащими набор ферментов для обеспечения синтеза, накопления и распада триглицеридов. Преадипоциты сравнительно быстро трансформируются в адипоциты — высокодифференцированные клетки с одной большой липидной вакуолью. Адипо-циты содержат высокоактивные ферменты, участвующие в синтезе, накоплении и расщеплении триглицеридов. В цитоплазматической мембране этих клеток сосредоточена эффективно действующая глюкозотранспортная система. При взаимосвязи инсулина со специфическими рецепторами адипоцитов стимулируется липогенез.
иммунный ответ